24-річна жінка, яка не їла протягом 10 років, має перші симптоми хвороби, коли вона звертається до паліативної допомоги у віці 22 років
Для більшості, вечір за обіднім столом є ідеальним способом, щоб згорнути з друзями і сім’єю.
Але для 24-річної Енні Голланд просто запах їжі змушує її почуватися хворою.
Зображення обкладинки Енні Холланд діагностували аутоімунну вегетативну гангліонопатію, хворобу, яка все життя змушує її імунну систему атакувати здорові нервові клітини [/підпис] 
Зображення обкладинки За ці роки стан Енні погіршився, що вимагало кількох жорстоких операцій для видалення понад десяти футів її кишечника [/підпис] 
Зображення обкладинки Тепер вона покладається на внутрішньовенне харчування, щоб зберегти її життя [/підпис]
Протягом останніх 10 років вона не могла їсти і покладалася на внутрішньовенне харчування, щоб залишитися в живих. Її стан невиліковний.
“Коли я був підлітком, я почав боротися із запамороченням, непритомністю та проблемами з травленням, – каже Енні з Аделаїди, Австралія.
“Лікарі не могли зрозуміти, що не так, доки аналіз сечі та крові не підтвердив, що у мене аутоімунна вегетативна гангліонопатія (AAG ”
AAG – це довічне захворювання, яке змушує її імунну систему атакувати здорові нервові клітини.
З роками стан Енні погіршився, що вимагало кількох жорстоких операцій для видалення понад десяти футів її кишечника.
Це призвело до кишкової недостатності, стану, коли кишечник не може засвоїти достатньо поживних речовин і рідини для підтримки організму.
“Важко пояснити людям, що таке ніколи не їсти, каже ” Annie.
“Їжа є такою нормальною частиною повсякденного життя для більшості, але для мене це те, про що я навіть не можу подумати.
“З цим пов’язано багато ізоляції.
“Я не можу приєднатися до соціальних страв, і запах їжі може змусити мене почуватися неймовірно хворим.
“Важко бути поруч із чимось, що є нормальною частиною життя для всіх інших, крім небезпеки для мен ”
Хвороба Енні почалася, коли їй було 12. До 15 років стало “гірше”, і вона ходила туди-сюди до лікарів.
“До 18 років мені поставили діагноз,” вона каже. “А до 22 я став термінало ”
Вона ізолювалася, місяцями обходилася без відвідувачів, у лікарнях і від болю.
“Я ніколи не думала, що це буде так,” вона каже
“Я ніколи не бачив, щоб моє життя скоро закінчилося. Той факт, що я не можу планувати чи навіть думати про майбутнє, ламає мою душ ”
Зображення обкладинки Основні поживні речовини доставляються безпосередньо в її кров через лінію Хікмана [/підпис] 
Обкладинка ImagesFood є такою нормальною частиною повсякденного життя для більшості, але для Енні це те, чим вона ніколи не може насолоджуватися [/підпис]
‘Я став власною медсестрою’
Енні пережила місяці нестерпних симптомів, операцій і ліків, у тому числі високих доз стероїдів, через які вона набрала понад 20 кілограмів за тиждень.
“Біль, страждання, самотність – ніхто не може зрозуміти, поки не буде там.
“Життя таке криваво коротке, і якщо є щось, що я хочу, щоб усі зробили для мене, це жити.
“Використовуйте кожен день, тому що той факт, що ви прокинулися сьогодні, є одним із найдивовижніших подарунків, які ви можете мати
Єдиним рятівним кругом Енні є повне парентеральне харчування (TPN), коли основні поживні речовини доставляються безпосередньо в її кров по лінії Хікмана.
“Я стала власною медсестрою вдома, ” пояснює вона. “Мені довелося навчитися налаштовувати свій TPN стерильним способом.
Що таке аутоімунна вегетативна гангліонопатія?
Аутоімунна вегетативна гангліонопатія (AAG) – це рідкісний стан, коли імунна система неправильно атакує вегетативну нервову систему, яка контролює автоматичні функції, такі як частота серцевих скорочень, артеріальний тиск і травлення.
Причини
Точна причина AAG до кінця не вивчена.
Іноді це пов’язано з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як целіакія, вовчак, ревматоїдний артрит і синдром Шегрена.
У деяких випадках AAG пов’язаний з певними видами раку, такими як дрібноклітинна карцинома легенів і тимома.
Симптоми
Симптоми можуть відрізнятися, але часто включають
- Запаморочення або непритомність при вставанні
- Проблеми з травленням, такі як запор, здуття живота або утруднене ковтання
- Аномальне потовиділення, або занадто багато, або занадто мало
- Прискорене серцебиття або інші проблеми, пов’язані з серцем
Лікування
Лікування спрямоване на зменшення нападу імунної системи на вегетативну нервову систему та лікування симптомів.
Варіанти можуть включати
- Імуносупресивні препарати: Препарати, які пригнічують імунну відповідь
- Плазмовий обмін: Процедура видалення шкідливих антитіл з крові
- Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG): Вливання здорових антитіл, які допомагають регулювати імунну систему
Враховуючи його складність, AAG вимагає догляду від спеціалістів, знайомих із захворюванням.
Якщо ви або хтось із ваших знайомих відчуваєте симптоми, що вказують на AAG, важливо проконсультуватися з медичним працівником для належної оцінки та лікування.
Джерело: Клініка Клівленда
‘Якщо моє серце зупиниться, мене не реанімують’
Життя на ТПН має свої ризики, включаючи численні напади небезпечного для життя сепсису –, коли організм надмірно реагує на інфекцію.
“Якщо навіть крихітна частинка бактерій потрапляє в мою лінію, вона може потрапити прямо до мого серця, ” каже вона.
“Якщо я втрачу цей останній рядок, я ввійду в опіку в кінці життя і помру від голоду, – додає вона.
Зображення обкладинкиЇї стан означає, що вона не може брати участь у соціальних стравах, а запах їжі може змусити її почуватися неймовірно хворою [/підпис]
“Це жахлива думка.
“Мені видаляють усі зуби, щоб, сподіваюся, запобігти подальшому сепсис ”
Лікування дороге, коштує їй від 2000 до 3000 австралійських доларів (£984 – £1476) на тиждень, не враховуючи додаткових запасів.
Фінансова напруга поєднується з емоційними наслідками життя з невиліковним діагнозом.
“У 2022 році моя хвороба стала невиліковною. Мені сказали, якщо моє серце зупиниться, мене не реанімують.
“Слухати це було жахливо, але я зосередився на тому, щоб максимально використати час, який у мене залишил ”
Енні вдячна за допомогу, яку вона отримала від команди домашнього парентерального харчування дорослих (HPN) у медичному центрі Фліндерса під керівництвом доктора Ендрю Холта.
“Він присвятив свою кар’єру мені та іншим пацієнтам з ТПС, борючись за обізнаність і забезпечуючи роботу підрозділу, – каже вона.
“Мене б сьогодні тут не було, якби не доктор Холт і його дивовижні медсестр
‘Я не здаюся’
Незважаючи на власні труднощі, Енні сповнена рішучості допомагати іншим, хто живе з TPN.
Вона запустила кампанію GoFundMe для підтримки підрозділу TPN.
“Я хочу допомогти підтримувати роботу підрозділу та забезпечити кращі умови, – пояснює вона.
“Зараз він у маленькому переповненому офісі з обмеженим простором.
“Кошти підуть на наймання більшої кількості медсестер, навчання персоналу, підтримку сімей і купівлю такого обладнання, як фібросканер для моніторингу здоров’я печінк ”
“Моя хвороба може бути невиліковною, але я хочу, щоб моя спадщина була про допомогу іншим, ” Енні каже.
“Я не здаюся. Я хочу зробити набагато більше, щоб допомогти, навіть якщо мій час обмежений
Джерело інформації: The USA Sun
